Apa Itu Sarkoma? Seberapa Langka Penyakit Ini?

Apa yang dimaksud dengan sarkoma?

Sarkoma adalah bentuk kanker langka yang memengaruhi tulang dan jaringan ikat. Subtipe sarkoma dapat berkembang dan memengaruhi bagian tulang, jaringan ikat, dan area seperti pembuluh darah, saraf, otot, dan lemak, termasuk jaringan di sekitar tulang dan sendi. Sarkoma berbeda dari bentuk kanker lainnya dalam hal sel asalnya. Sementara sebagian besar bentuk kanker lainnya berkembang dari jaringan epidermis, sarkoma berkembang dari jaringan mesodermal.

Apa saja jenis-jenis sarkoma?

Terdapat 70 subtipe sarkoma yang terkenal. Sarkoma secara umum dapat dibagi menjadi 2 kategori utama – sarkoma jaringan lunak dan sarkoma tulang.

Sarkoma jaringan lunak

Subtipe sarkoma jaringan lunak umumnya didasarkan pada jaringan spesifik atau area yang terkena, seperti:

• Leiomiosarkoma, yang timbul dari otot polos rahim atau vena
• Liposarkoma, yang muncul dari jaringan lemak dan biasanya berkembang di perut, batang tubuh, dan tungkai
• Angiosarkoma, yang timbul dari pembuluh darah
• Rhabdomyosarcoma, yang timbul dari otot rangka
• Sarkoma Kaposi, yang memengaruhi kulit dan jaringan lain. Virus herpes 8 adalah penyebab kondisi ini
• Tumor selubung saraf perifer ganas, yang timbul dari saraf
• Myxofibrosarcoma, yang memengaruhi jaringan ikat dan terjadi pada kaki dan tangan orang dewasa
• Sarkoma sinovial, yang umumnya menyerang tungkai dan batang tubuh, adalah keliru karena tidak berasal dari sinovium, melainkan dari jaringan ikat tubuh.
• Sarkoma stroma gastrointestinal, yang merupakan salah satu bentuk sarkoma yang paling umum. Diperkirakan timbul dari sel pacu jantung pada usus. Hal ini ditandai dengan adanya mutasi cKIT atau PDGFRA pada sebagian besar kasus. Sarkoma ini dipandang sebagai penyakit yang berbeda dari sarkoma jaringan lunak lainnya.

Sarkoma tulang

Sarkoma tulang yang umum terjadi meliputi subtipe berikut ini:

• Osteosarkoma, yang biasanya timbul dari tulang panjang
• Sarkoma Ewing, yang memengaruhi jaringan lunak atau tulang
• Kondrosarkoma, yang memengaruhi tulang rawan

Seberapa langka sarkoma?

Sarkoma adalah salah satu bentuk kanker yang paling langka. Tidak hanya langka, tetapi juga sangat heterogen, terdiri dari lebih dari 70 subtipe penyakit yang berbeda. Subtipe sarkoma yang langka mungkin memiliki insiden ≤1 per 1.000.000 populasi, yang membuatnya sangat menantang dalam hal melakukan penelitian dan studi klinis terhadap penyakit ini.

Apa penyebab dan faktor risiko sarkoma?

Penyebab dan faktor risiko sarkoma bervariasi di antara setiap subtipe sarkoma. Dari apa yang diketahui tentang sarkoma, kanker ini cenderung terjadi akibat perubahan DNA sel jaringan lunak atau tulang. Sel-sel ini akhirnya menjadi tumor dengan pertumbuhan yang tidak terkendali, sehingga memengaruhi jaringan yang sehat.

Faktor risiko yang signifikan untuk sarkoma meliputi:

• Paparan bahan kimia penyebab kanker dan zat berbahaya lainnya
• Paparan terhadap virus tertentu seperti human herpesvirus 8 (HHV8), yang dapat menyebabkan perkembangan sejenis sarkoma yang dikenal sebagai sarkoma Kaposi pada individu dengan kekebalan tubuh yang rendah
• Paparan radiasi, biasanya setelah pengobatan radiasi untuk kanker lain, dapat meningkatkan risiko sarkoma terkait radiasi bertahun-tahun kemudian
• Penyakit yang diturunkan secara genetik yang melibatkan gen predisposisi kanker yang diturunkan dari orang tua ke anak dapat meningkatkan risiko perkembangan sarkoma. Contohnya termasuk sindrom Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipe 1, dan poliposis adenomatosa familial
• Limfedema atau pembengkakan yang terus-menerus, atau sistem limfatik yang tersumbat atau berpenyakit, membuat Anda rentan terhadap jenis sarkoma yang disebut limfangiosarkoma

Tindakan pencegahan yang harus dilakukan untuk menghindari sarkoma meliputi:

• Menghindari paparan terhadap radiasi berbahaya
• Menghindari paparan bahan kimia penyebab kanker

Apa saja tanda dan gejala sarkoma?

Tanda dan gejala sarkoma biasanya tergantung pada jenis dan lokasi terjadinya.

Sarkoma jaringan lunak

• Benjolan dan benjolan, biasanya tidak menimbulkan rasa sakit, merupakan tanda awal sarkoma yang umum. Massa ini cenderung membesar dan dapat mencapai ukuran sebesar 20 cm atau lebih.
• Benjolan, terlepas dari ukurannya, ditemukan jauh di dalam otot
• Nyeri perut yang memburuk
• Tinja berwarna hitam
• Darah dalam muntahan atau tinja
• Lesi kulit
• Pembengkakan

Sarkoma tulang

• Nyeri yang terus-menerus pada tulang, terutama nyeri yang terjadi pada saat istirahat dan malam hari saat tidur
• Pembengkakan tulang
• Patah tulang setelah trauma minimal
• Timbulnya benjolan yang disertai rasa nyeri dan bengkak pada stadium lanjut
• Sensasi mati rasa, kesemutan, atau kelemahan akibat tekanan pada saraf pada kasus kanker tulang belakang
• Mobilitas terbatas

Jika Anda mengalami benjolan atau gejala sarkoma, lakukan pemeriksaan lebih awal sebagai tindakan pencegahan.

Bagaimana sarkoma didiagnosis?

Biopsi

Secara keseluruhan, metode diagnostik terbaik untuk sarkoma adalah biopsi jaringan sehingga diagnosis histologis yang tepat dapat diberikan. Biopsi adalah prosedur pengambilan sampel jaringan kecil dari tumor untuk dianalisis lebih lanjut.

Pencitraan

Sebelum biopsi, studi pencitraan biasanya dilakukan untuk menilai lesi dan memeriksa hubungannya dengan struktur penting lain di sekitarnya. Setelah sarkoma dikonfirmasi melalui biopsi, dokter Anda dapat melakukan pemeriksaan pencitraan lebih lanjut untuk menilai kemampuan operasi tumor serta kemungkinan penyebaran penyakit.

Beberapa modalitas pencitraan meliputi:

• Sinar-X polos untuk mendeteksi kondisi tulang yang terlibat
• Magnetic Resonance Imaging (MRI), yang dapat memberikan gambar yang jelas dari jaringan lunak dan tulang beserta rincian luasnya penyebaran kondisi di dalam tubuh
• Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT), untuk memeriksa area yang terkena serta menilai kemungkinan penyebaran sarkoma
• Pemindaian positron emission tomography (PET), yang melibatkan penggunaan glukosa radioaktif yang menyoroti aktivitas, ukuran dan lokasi tumor
• Pemindaian tulang, yang dapat membantu mendeteksi kelainan pada sistem kerangka

Bagaimana penanganan sarkoma?

Penanganan sarkoma tulang dan jaringan lunak sangat kompleks, dan telah berkembang selama 2 dekade terakhir. Dokter Anda mungkin menyarankan pilihan penanganan khusus untuk penanganan sarkoma jaringan lunak atau sarkoma tulang, seperti:

• Pembedahan, yang melibatkan pengangkatan tumor beserta beberapa bagian jaringan sehat di sekitarnya. Sarkoma seperti kondrosarkoma paling baik ditangani dengan pembedahan saja.
• Terapi radiasi sebelum atau setelah pembedahan
• Kemoterapi, yaitu prosedur yang menghancurkan sel-sel kanker yang masih ada bahkan setelah pembedahan. Sarkoma seperti sarkoma Ewing dan rhabdomyosarkoma sangat sensitif terhadap kemoterapi.
• Terapi bertarget, yang merupakan kemajuan terbaru dalam bidang ini yang melibatkan obat atau antibodi buatan yang memblokir pertumbuhan sel sarkoma.

Bicaralah dengan ahli onkologi Anda

Jika Anda atau anggota keluarga Anda mengalami gejala yang sama, bicarakan dengan spesialis onkologi Anda untuk mendapatkan saran mengenai gejala, diagnosis, dan penanganan. Mencari pengobatan dini sangat penting dalam memerangi sarkoma.