Dr Quek Hong Hui Richard
肿瘤科医生
来源： Getty Images
什么是肉瘤？它有多罕见？
上次更新时间： 2022年12月28日 | 5 分钟阅读时间
肉瘤是一种罕见、复杂和多样化的癌症。儿童和年轻人患这种疾病的比例较高。它包括 70 多种不同的亚型，每种亚型都需要不同的治疗方法。
什么是肉瘤？
肉瘤是一种影响骨骼和结缔组织的罕见癌症。肉瘤的亚型会影响骨骼、结缔组织以及血管、神经、肌肉和脂肪等部位，包括骨骼和关节周围的组织。肉瘤与其他形式癌症的不同之处在于其起源细胞。大多数其他形式的癌症都是从表皮组织发展而来，而肉瘤则是从中胚层组织发展而来。
肉瘤有哪些类型？
肉瘤主要有 70 种众所周知的亚型。肉瘤大致可分为两大类 – 软组织肉瘤和骨肉瘤。
软组织肉瘤
软组织肉瘤的亚型一般是根据其已知的特定组织或部位来划分的，例如：
- 子宫平滑肌肉瘤，产生于子宫或静脉的平滑肌
- 脂肪肉瘤，产生于脂肪组织，通常发生在腹部、躯干和四肢
- 血管肉瘤，由血管产生
- 横纹肌肉瘤，来自骨骼肌
- 卡波西肉瘤，影响皮肤和其他组织。疱疹病毒 8 是导致这种疾病的原因之一
- 恶性的周围神经鞘瘤，来源于神经
- 肌纤维肉瘤，影响结缔组织，好发于成人的腿部和手部
- 滑膜肉瘤，常见于四肢和躯干，这是一种误称，因为它并非源于滑膜，而是源于人体的结缔组织
- 胃肠间质肉瘤，这是最常见的肉瘤形式之一。它被认为来自肠道的起搏细胞。其特点是大多数病例存在_cKIT_或_PDGFRA_突变。它被视为一种有别于其他软组织肉瘤的疾病。
骨肉瘤
常见的骨肉瘤包括以下亚型：
- 骨肉瘤，通常发生在长骨上
- 尤文肉瘤，影响软组织或骨
- 软骨肉瘤，影响软骨
肉瘤有多罕见？
肉瘤是最罕见的癌症之一。它不仅罕见，而且异质性很强，有 70 多种不同的亚型。罕见亚型肉瘤在人群中的发病率可能≤1/1,000,000，这使得对这些疾病进行研究和临床研究极具挑战性。
肉瘤的病因和危险因素有哪些？
每种亚型肉瘤的病因和危险因素各不相同。从目前对肉瘤的了解来看，这些癌症的发生往往是由于软组织细胞或骨的 DNA 发生了变化。这些细胞最终会变成肿瘤，无法控制地生长，影响健康组织。
肉瘤的重要风险因素包括:
- 接触致癌化学品和其他有害物质
- 接触某些病毒，如人类疱疹病毒 8（HHV8），这可能会导致免疫力低下的人患上一种称为卡波西肉瘤的肉瘤
- 暴露于辐射中，通常是在接受其他癌症的放射治疗后，可能会增加多年后患辐射相关肉瘤的风险
- 遗传性疾病涉及从父母传给子女的癌症易感基因，可能会增加患肉瘤的风险。例如，Li-Fraumeni 综合征、1 型神经纤维瘤病和家族性腺瘤性息肉病。
- 淋巴水肿或持续肿胀， 或淋巴系统阻塞或病变，使你容易患一种叫做淋巴管肉瘤的肉瘤。
避免肉瘤的预防措施包括:
- 避免 接触有害辐射
- 避免 接触致癌化学品
肉瘤有哪些症状和体征？
肉瘤的症状和体征通常取决于其类型和发生部位。
软组织肉瘤
- 肿块和疙瘩是肉瘤常见的早期症状，通常无痛。这些肿块会逐渐增大，可能会达到 20 厘米或更大。
- 在肌肉深处发现肿块，无论大小
- 腹痛加剧
- 黑便
- 呕吐物或粪便中有血液
- 皮肤损伤
- 肿胀
骨肉瘤
- 骨持续疼痛，尤其是在休息时和夜间睡眠时发生的疼痛
- 骨肿胀
- 轻微外伤后发生骨折
- 后期出现肿块，伴有疼痛和肿胀
- 脊柱癌症时因神经受压而出现麻木、刺痛或无力感
- 流动性受限
如果出现肉瘤的任何肿块或症状，及早进行检测，以防万一。
如何诊断肉瘤？
活检
总的来说，肉瘤的最佳诊断方法是组织活检，这样就能给出正确的组织学诊断。活组织检查是从肿瘤中切除少量组织样本以作进一步分析的过程。
成像检查
在活检之前，通常会进行成像检查，以评估病灶并检查其与周围其他重要结构的关系。一旦通过活检确诊为肉瘤，医生可能会进行进一步的成像检查，以评估肿瘤的可手术性以及疾病可能的扩散情况。
一些成像方式包括:
- 普通 X 射线检查，以检测受累骨的状况
- 磁共振成像（MRI），可提供软组织和骨的清晰成像，以及病情在身体内扩散的详细程度
- 计算机断层扫描（CT 扫描），用于检查受影响的部位，并评估肉瘤可能扩散的情况。
- 正电子发射断层扫描（PET 扫描），使用放射性葡萄糖突出显示肿瘤的活动、大小和位置。
- 骨扫描，有助于检测骨骼系统的异常。
如何治疗肉瘤？
骨肉瘤和软组织肉瘤的治疗方法都非常复杂，在过去 20 年中不断发展。在治疗软组织肉瘤或骨肉瘤时，医生可能会建议特定的治疗方案，例如
- 手术，即切除肿瘤以及周围部分健康组织。软骨肉瘤等肉瘤最好只进行手术治疗。
- 手术前或手术后的放射治疗
- 化疗，这是一种即使在手术后也能消灭癌细胞的方法。尤文肉瘤和横纹肌肉瘤等肉瘤对化疗非常敏感。
- 靶向治疗，这是该领域的最新进展，通过药物或人工抗体阻断肉瘤细胞生长。
咨询肿瘤专家
如果您或您的家人出现类似症状，请与您的肿瘤专家交谈，咨询有关症状、诊断和治疗的建议。及早治疗是对抗肉瘤的关键。
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